Непереносимость сахарозы и изомальтозы
Наследственное заболевание, которым болеют и мужчины, и женщины. Впервые описано в 1960 г.
Причины. Снижение активности изомальтозы и мальтозы, а также отсутствие в оболочке кишечника инвертазы — ферментов, расщепляющих сахарозу и изомальтозу. Начало заболевания отмечается в детстве, когда в питание ребенка вводят фруктовые соки, а также молочные смеси, содержащие сахарозу и декстрины (при переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание).
Источниками сахарозы являются свекловичный или тростниковый сахар, большинство фруктов.
Симптомы
Нерасщепленная в тонком кишечнике сахароза притягивает воду и натрий из лимфатических сосудов, а также подвергается брожению в толстом кишечнике, в процессе которого образуются молочная и ацетоуксусная кислоты, раздражающие кишечник, вызывающие его усиленную перистальтику, что приводит к учащению стула. Каловые массы становятся жидкими, пенистыми, имеют кисловатый запах. Могут быть рвота, жажда, симптомы обезвоживания (сухость кожи и слизистых, вялость). В кале содержится много кислоты (молочной и уксусной), развивается дисбактериоз. Ребенок начинает позже держать голову, сидеть, нарастают дефицит массы и отставание в росте. И хотя исключение из пищи сахарозы и мальтозы приводит к улучшению, однако понос легко может быть вызван фруктовыми соками и продуктами, содержащими крахмал (картофелем, манной крупой).
Диагноз подтверждается лабораторными методами.
1. Хроматография сахаров кала на наличие сахарозы и изомальтозы.
2. Тест с нагрузкой сахарозой (усиливается понос).
Исключение из питания сахарозы и изомальтозы быстро нормализует кишечные проявления.
Лечение
На первом году разрешается вскармливание материнским или донорским (сцеженным женским) молоком, а также коровьим молоком без добавления сахара. При этом молоко не следует разводить отварами, использовать муку и декстрин-мальтозу.
Начиная с 3—4 месяцев в рацион ребенка вводят немного зеленых овощей, мясо, яйца, рыбу, аскорбиновую кислоту.
Детям, находящимся на смешанном или искусственном вскармливании, дают смесь из коровьего молока с глюкозой или фруктозой.
Суточный рацион (в граммах) строгой диеты для ребенка 1,5 лет с непереносимостью сахарозы и изомальтозы:
Завтрак: цельное молоко — 250, глюкоза — 37,5.
Обед: цветная капуста — 200, подсолнечное масло — 20, зелень — 5, нежирная телятина — 30, листовой салат — 20, глюкоза — 25 г.
Полдник: яичный желток — 1 штука, глюкоза — 20, желатин — 10, вода — 100.
Ужин: листовой салат — 100, творог — 100, глюкоза — 25, укропный чай — 100.
Суточный рацион (в граммах) диеты, свободной от сахарозы, для ребенка 2 лет при хорошей переносимости изомальтозы:
Утром: кукурузный хлеб — 10, сливочное масло — 5, ливерная колбаса — 5, цельное молоко — 150, глюкоза — 20.
Обед: листовой салат — 100, шлифованный рис — 30, нежирная баранина — 30, зелень — 5, яичный желток — 1 штука, глюкоза — 25.
Полдник: цельное молоко — 100, глюкоза — 25, желатин — 5, 20%-ные сливки — 30.
Ужин: цельное молоко — 200, глюкоза — 30, кукурузный хлеб — 10, копченая колбаса — 5, сливочное масло — 5.
Диетотерапия проводится под постоянным контролем врача и лабораторных методов диагностики. В случае улучшения состояния диета может расширяться. Однако есть пациенты, которым следует соблюдать диету пожизненно. Как правило, выздоровление может наступить к 10—12 годам при соблюдении диеты. При этом сначала появляется хорошая переносимость крахмала, потом — сахарозы.